Foetale operaties spina bifida binnenkort ook in Nederland

Voor het in de baarmoeder opereren van foetussen met spina bifida wordt in ons land al sinds de techniek ter beschikking kwam uitgeweken naar het Universitair Ziekenhuis Leuven. Het Rotterdamse Erasmus MC – Sophia Kinderziekenhuis gaat de operatie nu ook aanbieden, en werkt daarnaast aan een nieuwe techniek. De vraag is, of die uiteindelijk de bestaande zal vervangen.

Jochem Spoor is als kinderneurochirurg betrokken bij het Rotterdamse project. Spoor rondde in 2016 zijn opleiding tot neurochirurg af, werkte in Londen in het Great Ormondstreet-kinderziekenhuis en kwam daarna terug naar het Erasmus MC. ‘Ik heb hier min of meer de interesse voor aangeboren afwijkingen van het zenuwstelsel geërfd van Rob de Jong,’ zegt hij over zijn specialisme.

Onder andere gynaecologen, kinderchirurgen en kinderneurochirurgen van het Erasmus MC - Sophia Kinderziekenhuis zijn bezig met het oprichten van een foetaal therapiecentrum, daarbij wordt binnen Nederland samengewerkt met het LUMC en de TU Delft. Het gaat om de behandeling van aandoeningen als een congenitale hernia diafragmatica en spina bifida.

Counseling

Voor ouders die na de twintig weken-echo te horen hebben gekregen dat hun kind een open ruggetje heeft begint het met een adequate counseling. In het Sophia Kinderziekenhuis vindt die plaats door een gynaecoloog en een neurochirurg. Zij leggen uit wat de gevolgen zijn van het hebben van spina bifida en bespreken de therapeutische opties. Met die informatie kunnen ouders kiezen tussen het beëindigen van de zwangerschap, wachten met een operatie tot na de bevalling of prenatale chirurgie. Als de foetus tenminste in aanmerking komt voor laatstgenoemde optie. Een factor als scoliose bijvoorbeeld maakt een operatie bij een al te zeer vervormde wervelkolom niet haalbaar, zegt Spoor.

Uiteraard is er bij de counseling ruim aandacht voor de risico’s. Een ‘open’ foetale operatie gebeurt door een hysterotomie, het kind wordt vervolgens weken later ook middels sectio geboren. Dat brengt risico’s met zich mee voor het ongeboren kind, maar vooral ook voor de moeder. Het kind kan als gevolg van de ingreep te vroeg worden geboren. Maar het belangrijkste is het feit dat er een litteken ter hoogte van de baarmoeder is. Dit blijft een zwakke plek en heeft een relatief grote kans op scheuren, dat is ook zo voor eventuele volgende zwangerschappen.

‘De ouders moeten uiteraard goed op de hoogte zijn van eventuele risico’s’, zegt Spoor. ‘Niet alles wat technologisch kan, hoeven we per se te doen. Maar als aanstaande ouders besluiten de zwangerschap voort te zetten, halen we wel graag alles uit de kast. Het is belangrijk dat de aanstaande ouders op goede gronden een afweging maken. Die is voor iedereen weer anders. Als het bijvoorbeeld iemands derde kind is, dan ligt dat mogelijk anders dan bij een eerste zwangerschap.’ Is eenmaal de keuze gemaakt voor prenataal opereren, dan wordt een afspraak gemaakt in Leuven. Het Rotterdamse team reist en opereert mee.

Centrale zenuwstelsel

Bij een foetus met spina bifida is de ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel niet goed gegaan. ‘Het zenuwstelsel komt voor uit de zogeheten neuraalplaat. Deze begint als een soort pannenkoek, die zich na drie, vier weken oprolt’, zegt Spoor. ‘Ontstaat er een defect in deze sluiting, dan is de functie vanaf dat niveau verstoord, de first hit. Tijdens de zwangerschap schuurt het blootliggende zenuwweefsel tegen de baarmoederwand aan. Zo raakt het verder beschadigd en staat het bloot aan het neurotoxische vruchtwater: de second hit. ’

De aandoening kan door foetale chirurgie niet worden genezen, maar door de schade van de second hit te beperken kan een kind dat bijvoorbeeld anders in een rolstoel zou belanden vaak met hulp lopen. Het aantal kinderen met hydrocephalie halveert en er is een duidelijke afname van de verstoorde aanleg van de kleine hersenen, Chiari II.’

Prenataal opereren

Driekwart van de ouders kiest ervoor om de zwangerschap af te breken na de diagnose. Per jaar worden in Nederland ongeveer 25 kinderen geboren met spina bifida. ‘Stel twaalf daarvan komen in aanmerking voor een prenatale operatie. Daar kun je niet een apart centrum voor gaan optuigen’, zegt Spoor. ‘Het past wel heel mooi als onderdeel in een foetale therapie centrum en deze behandeling wordt dan in Nederland mogelijk. Binnen de neurochirurgie is spina bifida voorlopig de enige aandoening die met prenataal opereren wordt verholpen, maar we denken na over andere indicaties. Ook niet-neurochirurgische indicaties kunnen wellicht worden uitgebreid.’

Als de ouders hebben besloten en de tests zijn gedaan, waaronder een MRI en een vruchtwaterpunctie, zijn we enkele weken verder. De operatie vindt plaats rond de 24 /25e week. Als het tot een vroeggeboorte komt door de ingreep is het kind dan levensvatbaar, maar uiteraard wel erg aangedaan. ‘Vanaf volgend jaar wordt de standaard echo bij dertien weken zwangerschap ingevoerd en zal in geval van een spina bifida-zwangerschap de counseling eerder plaatsvinden’, zegt Spoor. ‘Het is interessant om na te denken over de mogelijkheid en wenselijkheid om dan ook eerder foetaal te opereren, omdat de ernst van de aandoening dan mogelijk nog verder afneemt, maar het kind bij vroeggeboorte uiteraard niet levensvatbaar zal zijn.’

Staan alle seinen op groen, dan wordt de moeder in slaap gebracht en krijgt het kind sedatie, om het rustig te houden. De gynaecoloog opent de buik en aansluitend de baarmoeder precies boven het defect in de rug. De kinderneurochirurg legt vervolgens het aangedane ruggenmergweefsel vrij en sluit hier meerdere weefsellagen overheen, zoveel mogelijk gelijkend op de operatie zoals die na de geboorte wordt uitgevoerd. Hierna worden de baarmoeder en de buik door de gynaecoloog gesloten. Gedurende de gehele procedure wordt middels echo de foetus in de gaten gehouden.

Van deze ‘open’ foetale operaties is goed bekend hoe succesvol ze zijn, zegt Spoor: ‘Daar hebben ze in de VS in een grote trial naar gekeken, de MOMS, gepubliceerd in NEJM in 2011. Alle operaties werden verricht in drie ziekenhuizen, de patiënten werden gerandomiseerd. Zo hebben ze sterke data kunnen verzamelen.’



Scopische techniek

Bij een nieuwere scopische techniek wordt samengewerkt met een team van het Johns Hopkins ziekenhuis. In plaats van een hysterotomie worden door kleine gaatjes in de baarmoeder twee buisjes opgevoerd; een voor een camera, de ‘little Lotta’ van Storz en een grijptang, en een andere voor bijkomende instrumenten, zoals een naaldvoerder of schaar.

Het beoogde voordeel boven de open procedure is de mogelijkheid tot vaginaal bevallen, en daarmee hopelijk minder nadelen voor eventuele volgende zwangerschappen. ‘We knopen buiten het lichaam, het is een specifieke en veeleisende techniek, zeker als je bedenkt dat de foetus niet meer weegt dan zo’n zevenhonderd gram. En als we dan inderdaad nog vroeger zouden gaan opereren, worden de instrumenten wellicht nog kleiner, hetgeen tot nieuwe uitdagingen kan leiden voor de instrumentenmakers. We kunnen ons ook voorstellen dat we de ingreep hier met drie openingen gaan doen. Doordat de techniek continue verder ontwikkeld zal een grote gerandomiseerde trial zoals bij de open foetale operaties er waarschijnlijk nooit komen. Het is zeer wel mogelijk dat we in de toekomst beide procedures naast elkaar aanbieden. Belangrijk is om eerst voldoende ervaring op te doen met de open procedure in Leuven.’

Het team in het Erasmus MC werkt samen met het Johns Hopkins Hospital in de VS en met de TU Delft aan de ontwikkeling van een realistisch 3D model om de learning curve voor de toch lastige scopische operatie te verkorten. Operatieassistenten zullen extra worden geschoold voor deze operaties. Ze kunnen meekijken bij de modellen, en er komt een gespecialiseerd team uit Baltimore naar Nederland voor kennisoverdracht en hulp bij de operaties.

Drukte rond de tafel

Beide methodes betekenen drukte rond de tafel. Normaal opereert alleen de gynaecoloog of de neurochirurg, wellicht met een eigen collega, ‘maar nu spelen we quatre mains en dat keer twee. Operatieassistenten krijgen van verschillende mensen verzoeken, maar die zijn op zich goed gewend aan dit soort complexiteit. Bijzonder is wel dat de anesthesist niet één, maar twee patiënten tegelijk heeft, dat is bij een sectio natuurlijk altijd zo maar toch zal dit anders zijn.’

Ondertussen vindt er uiteraard onderzoek plaats, zegt Spoor: ‘Zo zou je percutaan de instrumenten kunnen opvoeren en dus de buik niet hoeven openen. Series tot nu toe laten echter nog niet erg veelbelovende resultaten zien. Je zou ook kunnen denken aan een kortere operatie waar je het zenuwweefsel vrij legt en tijdelijk bedekt, na de geboorte zou de opening dan permanent kunnen worden gesloten. Op deze manier zou een operatie wellicht vroeger kunnen plaatsvinden. Ook wordt er gekeken naar de inzet van stamcellen. Preventie is natuurlijk nog altijd het allerbeste en dus raden we alle vrouwen die zwanger willen worden van harte foliumzuur aan.’